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什么是血友病呢 血友病的原因

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什么是血友病呢

什么是血友病呢

  大家在生活中应该都听说过血友病吧,但是你了解血友病吗?金今天小编就和大家一起来了解一下吧,究竟什么是血友病呢,以及血友病有什么症状呢,跟着小编我们一起来学习吧。

血友病的原因

  FⅧ及FⅨ基因位于X染色体,X及Y染色体决定着个体性别。每一个个体体内有两条性染色体,其中从母亲继承的一定是X染色体,而从父亲继承的可以是X染色体或者Y染色体。

  男性性染色体为XY,此时,当男性唯一的一条X染色体中FⅧ或FⅨ基因异常时,男性将失去唯一一套“正确的图纸”,从而出现FⅧ:C或FⅨ:C降低而成为血友病患者。

  女性由于存在两条X染色体(XX),因此当有一条X染色体含有异常FⅧ或FⅨ基因时,另外X染色体所含有的正常的FⅧ及FⅨ基因在大多数情况下可以维持正常的FⅧ:C及FⅨ:C,因此不发病。这种携带有异常基因的女性,我们称为“血友病携带者”,在其继续生育时,有可能将缺陷基因传递给后代,缺陷基因传递给女孩时则为新的血友病携带者,传递给男孩时产生新的血友病患者。

  在少数情况下,女性血友病携带者由于X染色体非随机失活等原因,也可出现FⅧ:C或FⅨ:C降低,而成为血友病患者,称为纯合子患者,因此女性患者极其罕见。

  血友病患者家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性;但是FⅧ和FⅨ的基因很容易发生新的突变,多达1/3的患者可以没有这种疾病的家族史。

什么是血友病呢

  血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

  血友病很少见。

  最常见的血友病叫做血友病A。

  这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。

  对血友病A和血友病B来说,结果都是一样,也就是病人出血的时间要比正常人长。

血友病有什么症状呢

  1、除了外部可见的出血现象,患者体内也可发生出血,比如消化道内出血引起血便或者呕血、呼吸道内出血造成呼吸困难或者咳血、颅内出血导致死亡等。

  2、血友病的患者关节部位多有积血的现象,经常在运动或者受伤后出现,主要是在膝关节等部位。

  3、除了皮肤和关节部位,患者有时会有发力的肌肉组织出血的状况发生,也是多在运动和受伤后出现。

  4、血友病患者如果发生外伤或者进行外科手术,只要是有创伤发生,则都会引起不同程度的流血不止的现象,程度轻是可能只是渗血,重是就是持续性的出血。

  5、通常来讲,血友病的患者大多会出现皮肤、皮下粘膜等部位的不同程度的出血,比如牙龈、口腔黏膜、皮下组织等容易受伤的部位,这些部位一旦受到外伤,则出血不止。

血友病有什么危害呢

  1、血友病会导致人们的软组织或深部肌肉内血肿出现,还会因为血友病导致人们的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

  2、多数患者还会出现自发性、轻微受伤后部位出现出血,例如皮下出现大片瘀斑、肢体发生肿胀、引起皮肤出血、关节腔出血、关节发生疼痛、活动能力受限等。

  3、血友病的危害常常会累及到以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

  4、血友病的危害还表现在日常生活中,患者会自发的或者由于其它诱因导致软组织出血或深部肌肉血肿,其中以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

得血友病的原因是什么呢

  1、有一种因素就是遗传的原因了,在血友病的因子是在缺乏遗传的或者太低的时候,方式都是与血友病相同的,在女性的血友病传递中,患者也会有出血的倾向的。

  此时人们纤维蛋白也不会转换的,也会导致出血的。

  2、血友病的分类我们大家都知道是凝血的因子在缺乏的时候就会出现血液的疾病了,在先天性的因素下是占百分之85的。

  在根据世界的卫生组织和世界的血友病联盟的时候,血友病的发病的发病率大约在10万的人口当中有20个左右的患者。

  3、基因突变,在我们人们都知道发生血友病的产生原因是由基因突变是有联系的,因为是关于先天性的因子的缺乏为典型的隐形遗传,一般都是由女性所传播的。

  当然男性也是会出现这种病症的。

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